科技日报记者 代小佩
近日，首都医科大学宣武医院神经内科郝峻巍教授团队在《美国医学会神经病学杂志》（JAMA Neurology）发表研究论文，该研究利用高通量单细胞免疫组库技术，首次发现脑脊液中存在靶向星形胶质细胞波形蛋白(Vimentin)自身抗体，并提出一种与该自身抗体相关的新型脑膜脑脊髓炎综合征。
在神经系统自身免疫病患者的脑脊液或血液中，常存在攻击神经细胞表达抗原的自身抗体。因自身抗体靶向抗原定位的差异，神经系统自身免疫病可表现为各种神经症状。神经自身抗体检测逐渐成为神经科诊断及鉴别诊断的重要手段。然而，目前仍有约50%的神经系统自身免疫病缺乏包括自身抗体在内的客观生物标志物，导致诊断和治疗显著延迟。
上述研究通过单细胞免疫组库测序、重组单克隆抗体表达和靶向抗原质谱鉴定，在两名既往报道自身抗体阴性、不能明确诊断的脑脊髓炎患者脑脊液中，发现大量克隆扩增的B细胞，分泌针对星形胶质细胞表达的Vimentin IgG型抗体。
研究者开发了相关细胞检测技术，对后续1669个脑脊液样本进行筛选，识别出其他12例脑脊液中Vimentin IgG阳性患者。14名患者的临床特征，包括反复发作的病程，小脑脑干炎和皮质脊髓束征。患者脑脊液中均出现蛋白和细胞增高以及鞘内免疫球蛋白合成。磁共振成像上呈现特征性的可逆的双侧对称性皮质脊髓束病变，可伴有脊髓长节段病灶。及时的一线免疫治疗可以显著改善患者预后，然而由于疾病的频繁复发或未及时诊断治疗，在中位数23个月的随访中，11名患者呈现出显著的残疾。
此研究首次阐明Vimentin是一种新的神经系统自身疾病靶标，抗Vimentin IgG可以作为新的脑膜脑脊髓炎诊断标志物。这项发现为该类型患者的早期诊断和免疫干预提供了依据，避免了患者因反复发作和残疾积累最终导致预后不良。
